La HP esta clasificada en cinco grupos:
- Grupo 1: HP debida a HPA: presión pulmonar (PPM) media mayor de 20 mmHg con una presión wedge (PW) de 15 mmHg o menor y una resistencia vascular pulmonar (RVP) de 3 UWood o mayor.
- Grupo 2: es la HP asociada a enfermedad cardíaca izquierda asociada.
- Grupo 3: es la HP asociada a la enfermedad pulmonar como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica o fibrosis pulmonar idiopática y/o hipoxemia
- Grupo 4: es debido a la obstrucción arterial pulmonar, típicamente la enfermedad trombo embolica crónica
- Grupo 5: la HP esta asociada a causas multifactoriales o de origen incierto.
Estos grupos se diferencian por su etiología, bases fisiopatológicas y respuesta al tratamiento.
Procesos fisiopatológicos en la HP
Es clave distinguir entre la HP debida a anormalidades capilares pre pulmonares vs pos pulmonares para comprender la fisiopatología de la HPA. La HP es definida por una elevación de la presión en las arterias pulmonares. Normalmente el GC del VD a través de las arterias y arteriolas pulmonares, capilares, vénulas y venas pulmonares alcanza a la AI. La HP precapilar existe cuando la elevación de la presión de la arteria pulmonar es debida a un incremento en la resistencia en las arterias pulmonares proximales a los capilares pulmonares y esta siempre presente en la HPA. Los mecanismos fisiopatológicos de la HPA no son claros. La patología vascular consiste en remodelado de la íntima y capa media de las arterias, lesiones plexiformes y fragmentación de la lamina elástica. El remodelado vascular es definido por un engrosamiento de la pared vascular vía hipertrofia o hiperplasia contribuyendo al incremento de la resistencia vascular pulmonar y por consiguiente a la elevación de la presión media de la arteria pulmonar. La vasoconstricción es un importante componente de la HPA. Sin embargo, si representa un evento incitador o una complicación del remodelado vascular pulmonar no se sabe. Eventualmente las arterias pre capilares pequeñas y arteriolas son obliteradas conduciendo a una reducción de la capacidad de difusión del CO2 en pacientes con HPA. Los tratamientos efectivos idealmente están dirigidos contra el remodelado de las arterias pulmonares así como la vasoconstricción pulmonar. Inicialmente el VD trata de compensar este incremento de la poscarga al incrementar su contractilidad, así como un engrosamiento de su pared. Eventualmente, el VD se dilata y disminuye su función sistólica provocando la muerte por falla del VD si no se trata.
Es relevante entender que los sub grupos de HAP tienen una etiología, fisiopatología y respuesta al tratamiento diferente.
La HP debida a HPA de origen idiopática y cumple con los criterios de definición de la HP pero no esta asociada a ninguna otra enfermedad, como enfermedades autoinmunes, vasculitis o enfermedad hepática. En un 10% de los pacientes se reconoce un factor hereditario cuyas características es que suele aparecer a menor edad (promedio 37 años vs 46 años) y suele tener una menor respuesta al tratamiento.
La HA asociada a drogas específicas y toxinas como la metanfetamina, dasatinib o fenfluramina esta descripta. En el caso de discontinuar el dasatinib la HPA asociada tiene una mejor evolución o resolución de los síntomas con la discontinuación de la droga.
La HPA asociada a enfermedades del tejido conectivo afecta al 15-25% de los pacientes con HAP mas comúnmente a pacientes con esclerodermia, aunque también ocurre en el LES, AR y síndrome de Sjögren. Los pacientes con esclerodermia que se les asocia HAP tienen un peor pronóstico comparado con otras enfermedades del tejido conectivo y tienen mayor prevalencia de derrame pericárdico. Además, tienen una mayor tasa de mortalidad. Se sugiere un ecocardiograma transtorácico anualmente en los pacientes con esclerodermia.
La HPA es una potencial complicación de la infección por HIV. La prevalencia en 7658 pacientes con HIV, la prevalencia de HPA fue del 0.46% . La evaluación ecocardiográfica es recomendada en todos los pacientes con HIV que presentan disnea de causa no explicable o en pacientes con infección por HIV asintomáticos que presentan factores de riesgo como sexo femenino, uso de cocaína o drogas endovenosas o hepatitis C.
La hipertensión portopulmonar es definida como la HPA asociada a hipertensión portal, pudiendo desarrollarse en pacientes con hipertensión portal debido a cirrosis, fibrosis periportal sin cirrosis, trombosis de la vena porta, esclerosis de las venas hepáticas y anormalidades congénitas de la circulación portal. La relación entre hipertensión portal y HPA no está clara. Se hipotetiza que el hígado disfuncionante y los shunts porto sistémicos exponen al lecho vascular pulmonar a factores que pueden afectarlo via señales estrogénicas anormales en pacientes genéticamente disponibles.
Las guías recomiendan realizar un ecocardiograma en todos los pacientes con hipertensión portal para valorar la presencia de HP. Antes del trasplante hepático debe valorarse al paciente con ecocardiografía. La hipertensión portopulmonar puede mejorar o desaparecer luego del implante del injerto.
HPA en pacientes con enfermedades congénitas cardíacas incluye cuatro subgrupos: Síndrome Eisenmenger, HPA asociada a shunt sistémico-pulmonar, HPA asociada a pequeños defectos en el SIA o SIV y HPA luego del cierre del defecto.
HPA asociada a una buena respuesta a largo plazo con el uso de Bloqueantes Cálcicos. Por primera vez, en 2008 fue reconocido este subgrupo de pacientes con HPA. Se los define a los pacientes con HPA que demuestran vasodilatación aguda de la vasculatura pulmonar en respuesta al desafío con óxido nítrico inhalado mejorando la clase funcional o situación hemodinámica al año de ser tratados solamente con bloqueantes cálcicos. En estos pacientes se reconoció señales moleculares en los fibroblastos relacionados genéticamente.
En próximos manojitos de ideas avanzaremos con este tema apasionante de la HP, donde el ultrasonido cardíaco juega un rol fundamental en la aproximación del diagnóstico inicialmente.
