Indice
El síndrome de la crisis adrenal (Insuficiencia Adrenal Aguda) en adultos puede producirse en las siguientes situaciones:
- En un paciente que ya tiene diagnóstico de Insuficiencia Adrenal Primaria que se ve sujeto a una infección severa o una situación extrema de estrés.
- En un paciente con insuficiencia adrenal aguda conocida quien deja de recibir mas glucocorticoides durante una infección u otras enfermedades como infecciones virales con manifestaciones gastrointestinales.
- Menos frecuentemente en pacientes con insuficiencia adrenal secundaria durante una situación aguda de estrés, pero a veces con deficiencia aguda de cortisol debido a un infarto de la hipófisis.
- Abrupta suspensión de los glucocorticoides causando insuficiencia adrenal secundaria. Esta situación incluye no solo la medición por vía oral sino también la inhalada.
La manifestación predominante de la crisis adrenal es el shock pero los pacientes a menudo tienen manifestaciones no específicas como anorexia, nauseasm dolor abdominal, debilidad, fatiga, fiebre, confusión o coma.
La hipoglucemia es una rara forma de presentación de la insuficiencia adrenal aguda (IAA), es más común en la insuficiencia adrenal secundaria por deficiencia aislada corticotrofina (ACTH).
Los pacientes con insuficiencia de larga data que presentan una IAA pueden tener hiperpigmentación debido a la secreción crónica de la ACTH y pueden tener pérdida de peso, anormalidades en los electrolitos séricos (Hiponatremia, Hiperkalemia) y otras manifestaciones crónicas.
El principal factor hormonal precipitante de una crisis adrenal se debe a los mineralocorticoides, no a la deficiencia de los glucocorticoides y la principal característica es la hipotensión arterial. Por lo tanto, la crisis adrenal puede ocurrir en pacientes quienes reciben dosis farmacológicas de glucocorticoides sintéticos si los requerimientos de mineralo corticoides no son alcanzados.
Además, pacientes con insuficiencia adrenal secundaria en los cuales la secreción de aldosterona es usualmente normal raramente presentan una crisis adrenal. Aunque no sea primariamente responsable, la deficiencia de glucocorticoides puede contribuir a la hipotensión arterial por disminución de la respuesta vascular a la AII y norepinefrina, reducción de la síntesis del substrato de renina e incremento en la producción de prolactina.
En la IAA la crisis adrenal se manifiesta comúnmente por shock. Además del shock otras características pueden incluir:
- Dolorimiento abdominal, usualmente generalizada, incrementado a la palpación profunda. La causa es desconocida, si la insuficiencia adrenal está asociada con un síndrome autoinmune de falla poliglandular, el dolor abdominal puede ser una manifestación de serositis asociada con este desorden.
- Fiebre, la cual es usualmente manifestación de infección puede ser exagerada por la concentración reducida de cortisol en sangre. Debemos asumir que la fiebre indica infección y debemos identificar su origen y tratada. La combinación de fiebre y dolor abdominal puede conducir a un diagnóstico incorrecto y una exploración quirúrgica catastrófica debido al stress que acarrea. Además, el shock séptico puede ocasionalmente causar una insuficiencia adrenal relativa transitoria.
La injuria adrenal bilateral, hemorragia e infarto
La insuficiencia adrenal es una potencial complicación del trauma cerrado. También puede ocurrir como resultado de una necrosis adrenal bilateral aguda causada por hemorragia, embolia, sepsis. Estos pacientes no tienen evidencia de insuficiencia adrenal pre existente. Antes de la tomografía computada, el diagnóstico de hemorragia adrenal era usualmente hecho en la autopsia. Los síntomas de presentación son de shock, dolor abdominal, en flancos o región torácica inferior, fiebre presumiblemente como respuesta a la inflamación, anorexia, náuseas, vómitos, síntomas psiquiátricos como confusión o desorientación. Pueden hallarse rigidez abdominal, dolor abdominal a la descompresión. El comienzo agudo no le “da tiempo al paciente a presentar hiperpigmentación”. La hiponatremia e hiperkalemia estan presentes.
La hemorragia adrenal asociada a una elevadísima mortalidad, habitualmente es por menigococo (Síndrome de Waterhouse-Froderichsen), sin embargo, la Ps Au es muy habitual responsable del cuadro en niños.
Apoplejía Pituitaria
La crisis adrenal es rara en pacientes con insuficiencia adrenal seunadria (hipofisiaria) o terciaria (hipotálamo) debido a que la función del sistema renina angiotensina aldosterona es usualmente normal y la hipovolemia es infrecuente. Estos pacientes pueden tener signos y síntomas de insuficiencia adrenal crónica o déficit en la secreción de otras hormonas de la hipófisis anterior. Sin embargo, la crisis adrenal puede ocurrir cuando la pérdida de la función pituitaria es aguda y severa como en la apoplejía pituitaria (infarto pituitario), los síntomas en estos pacientes son debidos principalmente a la deficiencia aguda de cortisol. Debido a que los glucocorticoides juegan un rol en mantener el tono adrenérgico vascular periférico, la pérdida súbita de la secreción de ACTH, particularmente en conjunto con otras enfermedades graves puede conducir a la hipotensión arterial y shock.
Insuficiencia Adrenal Crónica Primaria
Los pacientes pueden tener síntomas de déficit de glucocorticoides mineralocorticoides y en la mujer, déficit de andrógenos. En contraste, pacientes con insuficiencia adrenal secundaria o terciaria usualmente tienen función mineralocorticoide normal. Los síntomas en general son poco claros, debemos estar alertas en presencia de cansancio crónico, laxitud, fatiga agravada por el ejercicio y mejorada con el reposo. La debilidad muscular es generalizada, anorexia y pérdida de peso. Pueden presentar además náuseas, vómitos, ocasionalmente dolor abdominal, constipación alternando con diarrea. El origen de la sintomatología gastrointestinal se desconoce.
Disturbios electrolíticos
La hiponatremia se encuentra entre el 85% y 90% de los pacientes, reflejando la perdida de sodio y la depleción de volumen causada por la deficiencia de mineralocorticoides y el incremento en la secreción de HAD causada por la deficiencia de cortisol. La hiperkalemia a menudo asociada con acidemia hiperclorémica ocurre entre entre el 60% y 65% de los pacientes con deficiencia de mineralocorticoides.
Hipoglucemia
Es raro que ocurre, puede aparecer después de prolongado ayuno o varias horas después de una comida. Es rara en adultos en ausencia de infección, fiebre o ingestión de alcohol.
Hiperpigmentación
Es evidente en casi todos los pacientes con insuficiencia adrenal primaria, es el hallazgo físico más característico y es una consecuencia del déficit de cortisol debido a la producción incrementada de pro-opiomelanocortina, hormona escindida por la ACTH, Hormona Melanocito Estimulante (HME) y otras. La elevada HME provoca incremento en la síntesis de melanina, causando hiperpigmentación.
La hiperpigmentación marrón es más evidente en áreas expuestas a la luz o expuestas a la fricción o presión crónica (muñecas, cuello y manos) y en áreas habitualmente pigmentadas, areolas, axilas, periné y cicatriz umbilical. El pelo y las uñas pueden oscurecerse y verse línea oscuras en las uñas.
Sintomatología Psiquiátrica
Puede observarse alteración en la memoria pudiendo progresar a confusión, delirio y estupor. La depresión ocurre en el 20-40% de los pacientes manifestada por apatía y perdida de iniciativa. La psicosis se reporta entre un 20-40% de los pacientes manifestada por perdida de la socialización, agitación, irritabilidad, negativismo, alucinaciones y posturas catatónicas. En general se presentan precozmente y se resuelven a los días de iniciada la terapia con glucocorticoides. Sin embargo, la psicosis puede perdurar meses.