Los criterios diagnósticos de miocardiopatía hipertrófica apical (MCHAp) incluyen la demostración de hipertrofia del ventrículo izquierdo (VI) predominantemente en el ápex del VI con un engrosamiento de la pared apical igual o mayor a 15 mm y una relación entre el espesor de la pared apical / pared posterior igual o mayor a 1.5 o una relación mayor de 1.3 entre el espesor apical y basal del VI.
En el ecocardiograma se demuestra una hipertrofia predominantemente apical con reducción de la cavidad del VI a nivel del ápex, resultando una imagen llamada en “as de espadas”.
Los signos electrocardiográficos de hipertrofia ventricular izquierda y ondas T negativas “gigantes” con desaparición de las ondas Q septales pueden orientar al diagnóstico.
La desaparición de las ondas septales en las precordiales izquierdas, pueden estar relacionadas a la presencia de desórdenes en la conducción eléctrica intraventricular.
La presencia de ondas T negativas obliga a diferenciar una amplia variedad de diagnósticos diferenciales:
. Síndrome coronario agudo
. Intoxicación por cocaína
. Desórdenes neurológicos como los observados en la hemorragia subaracnoidea
. Anormalidades electrolíticas
La MCHAp puede simular otras condiciones patológicas como el tumor de miocardio, miocardio ventricular no compactado o fibrosis endomiocárdica.
La resonancia magnética nuclear cardíaca es el gold estándar para alcanzar el diagnóstico. Con la administración de gadolinio puede demostrarse áreas extensas de reemplazo de tejido fibroso. Cuando la extensión de fibrosis endomiocárdica es mayor del 20% existe un mayor riesgo de eventos adversos, como arritmias cardíacas.
El manejo incluye, el diagnóstico, estadificación del riesgo, exclusión de enfermedad arterial coronaria, tratamiento y estudio familiar.
El Holter cardíaco puede mostrar episodios no sostenidos de taquicardia ventricular no sostenida (4-15 latidos a una frecuencia de 140-150 x´).
El tratamiento se basa en bisoprolol, amiodarona e implantación de cardiodesfibrilador para la prevención primaria de muerte súbita.
